Ärztliche Leitung

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Oberarzt

Kontakt / Sprechzeiten

Termine nach Anmeldung

Tel.: 0731-500 57292
Fax.: 0731-500 57298

E-Mail: stoffwechsel.muko@uniklinik-ulm.de

Mo-Fr 08.00 - 09.00 Uhr und 11.15-12.00 Uhr
Di+Do 13.00 - 16.00 Uhr

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Mukoviszidose

Cystische Fibrose (CF)

Mukoviszidose ist die häufigste angeborene Stoffwechselkrankheit. Durch einen genetischen Deffekt kommt es je nach Schweregrad zu einer Fehlfunktion der Chlorid-Ionenkanäle, die für die Salz-Wasserregulation der Zellen zuständig sind. Durch die Fehlfunktion verbleibt vermehrt Flüssigkeit in den Zellen und es kommt zur Ausscheidung zähflüssiger Sekrete in exokrinen Drüsen des Körpers. Davon sind vorallem Bronchien, Bauchspeicheldrüse, Darm, Leber, Galle und Schweißdrüsen betroffen.
In Deutschland leben etwa 8000 Mukoviszidose-Patienten, wobei jedes Jahr etwa 300 Neugeborene hinzukommen. Durch neue Behandlungsansätze erhöht sich die Lebenserwartung der Patienten ständig, so dass Neugeborene heute voraussichtlich über 50 Jahre alt werden.

Genetik

Bei CF handelt es sich um eine Erbkrankheit die zu 25% vererbt wird, wenn Mutter und Vater Träger des Gendeffektes sind.
Die Genträgerfrequenz der europiden Population beträgt etwa 1:20 bis 1:30. Bei den in Mittel- und Nordeuropa mit 70-75 % häufigsten Mutation fehlt auf Chromoson 7 an Position 508 die Kodierung für die Aminosäure Phenylaladinin (F508del). Dies führt zu einer Störung der Salz-Wasser-Regulation in den Zellen auf Grund fehlender Chlorid-Ionenkanäle

Diabetes mellitus bei CF

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Durch die Ausscheidung zähflüssiger Sekrete in der Bauchspeicheldrüse wird diese im Laufe des Lebens geschädigt. Dies betrifft vorallem den exokrinen Anteil, was durch Gabe von Verdauungsenzymen wie Lipase relativ gut kompensiert werden kann. Der für die Abgabe von Insulin zuständige endokrine Anteil ist aber ebenfalls betroffen und führt im Erwachsenenalter etwa bei 50% der Patietenten zu Diabetes mellitus.
Es ist daher wichtig auf eine angemesse Ernährung zu achten, um dem Diabetes vorzubeugen. Um mehr darüber zu erfahren, können Sie unsere Ärzte befragen oder sich mit unseren Ernährungsberatern in Verbindung setzen.

Vererbung

Diagnostik

Um Veränderungen im Krankheitsverlauf frühzeitig zu erkennen, ist es wichtig, dass die Patienten etwa alle 3 Monate die Ambulanz aufsuchen. Zu den Routineuntersuchungen gehören unter anderem:

  • Überprüfung der Lungenfunktionen
  • Blutbild
  • Beobachten des Gewichtes
  • Sputumabstrich
Was ist ein Schweißtest?

Mit dem Schweißtest wird die Salzkonzentration im Schweiß gemessen. Menschen, die an Mukoviszidose erkankt sind, haben einen hohen Salzgehalt in ihrem Schweiß.

Der Test wird bei Kindern oder Erwachsenen durchgeführt, die gehäuft an Luftwegsinfektionen erkranken oder bei Menschen mit häufigen, gelegentlich auch entfärbten Stühlen. Ebenso wird der Test durchgeführt bei Gedeihstörung oder nicht alstersentsprechendem Wachstum. Daneben gibt es auch seltenere Gründe zur Durchführung der Tests. In der Regel erfolgt der Test nicht weil vermutet wird, dass Ihr Kind an Mukoviszidose erkankt ist, sondern damit diese Erkrankung sicher ausgeschlossen werden kann. Ein positives Testergebnis kann bedeuten, dass Ihr Kind an Mukoviszidose leidet. Um die Diagnose zu sichern, müssen allerdings andere Symptome und weitere Testergebnisse berücksichtigt werden. Ein unauffälliges Testergebnis schließt mit großer Wahrscheinlichkeit eine Mukoviszidose aus.

Wer führt diesen Test durch?

Die Mitarbeiter der Mukoviszidoseambulanz

Verursacht der Test Schmerzen?

Manche Patienten spüren ein leichtes Kribbeln an der Teststelle (meist der Unterarm).

Spezielle Testscheiben, die mit einer chemischen Substanz (Pilocarpin) getränkt sind, werden auf die Haut am Unterarm gelegt. Diese Substanz stimuliert die Schweißproduktion. Um mehr Schweiß zu gewinnen wird die Haut zusätzlich mit einem elektrischen Impuls stimuliert. Der Test ist nicht schmerzhaft, gelegentlich kommt es zu einem leichten Kribbeln. Nach 5 Minuten werden die Testscheiben abgenommen. Durch das Pilocarpin ist die Haut für kurze Zeit leicht gerötet. Um den Schweiß zu sammeln wird ein kleines Plastikschläuchlein auf der Haut befestigt. Dies verbleibt ca. 30 Minuten auf der Haut.

In den meisten Fällen ergibt der Test ein eindeutiges Ergebnis. Entweder ist der Salzgehalt im Schweiß zu hoch oder normal. Über das Ergebnis werden Sie im Anschluss an den Test durch die Mitarbeiter der Ambulanz informiert.
Bei grenzwertigem Befund oder Problemen bei der Durchführung (zu wenig Schweiß) muss der Test noch einmal wiederholt werden.

Weitere Fragen?

Bei Fragen zur Durchführung des Schweißtestes wenden Sie sich bitte an die Mitarbeiter der Mukoviszidoseambulanz.

Haben Sie Fragen bezüglich der Notwendigkeit zur Durchführung des Schweißtestes in Ihrem Fall, wenden Sie sich bitte an Ihren überweisenden Arzt.

Sozialarbeit

Die Klinische Sozialarbeit ergänzt die ärztliche und therapeutische Versorgung in der Ambulanz durch fachliche Hilfen für Patienten und deren Angehörige, die im Zusammenhang mit der Krankheit oder Behinderung persönliche, familiäre und/oder finanzielle Probleme haben.

Der Sozialdienst berät in Fragen und Problemen, die durch Krankheit und Krankenhausaufenthalt entstehen, unterliegt der gesetzlichen Schweigepflicht und arbeitet eng mit allen anderen Berufsgruppen innerhalb und außerhalb der Klinik zusammen:

  • Pflegegeld
  • Schwerbehindertenausweis
  • Krankengeld
  • Berentung
  • Haushaltshilfe
  • Fahrtkosten
  • Grundsicherung
  • Sozialgeld
  • Alg II
  • Information und Kontakte zu Beratungsstellen, Selbsthilfegruppen
  • Finanzielle Leistungen aus Hilfs- und Härtefonds
  • berufliche Rehabilitation
  • Bewerbungstraining
  • medizinische Rehabilitationsmaßnahmen (Individual-, Gruppen- und Familienorientiert)
  • Anschlussheilbehandlung
  • Nachsorge (häusliche Pflege, ambulante Dienste, organisierte Nachbarschaftshilfe, Essen auf Rädern, Hilfsmittel)
  • Umgang mit Krankenkassen und Ämtern
  • Vermittlung von Hilfen während des Klinikaufenthaltes
  • Kindergarten- und Schulbesuch
  • Organisation eines Klinikaufenthaltes

Behandlungsstandards

Abhängig vom Schweregrad der Erkankung bieten sich bei Mukoviszidose mehrere Therapieansätze an. Dabei wird für jeden Patienten ein invdividueller Therapieplan erstellt, um ein optimales Ergebnis zu erzielen:

  • Ernährungstherapie
  • Physiotherapie und Sport
  • Medikamentöse Therapie
  • Inhalationsbehandlung
  • Orale Therapie

Weiterführende Informationen:

Hygienestandards

Der Krankheitsverlauf der CF wird wesentlich durch den pulmonalen Befall mit Erregern bestimmt. Die meisten dieser Erreger können aus der Umwelt oder von Patient zu Patient übertragen werden.
Eine Verhinderung der Übertragung auf Patienten, die bisher von keinem Keim betroffen sind, ist daher ein wichtiger Behandlungsansatz.
Ein Schwerpunkt der Verhinderung eines Keimerwerbes bzw. der Keimweitergabe ist die Händedesinfektion, die für alle Betroffenen in der Umgebung eingehalten werden muss. (Eltern, Partner, Freunde, Ärzte, Schwestern...)

Vorsichtsmaßnahmen:

  • keine Whirlpool-Benutzung
  • Morgends Toilettenspülung (mit verschlossenem Deckel) vor Benutzung
  • Wasserhähne einige Mintuten laufen lassen vor Benutzung
  • Reinigung von Inhalationsgeräten nach jeder Benutzung und ausreichendes Trocknen ( mind. 30 Minuten)
  • Meidung von Föntrocknern in öffentlichen Toiletten

unbedenklich:

  • Besuch öffentlicher Schwimmbäder
  • Spielen im Garten
  • Besuch öffentlicher Spielplätze
  • Zahnarztbesuche (Gespräch mit Zahnarzt ratsam)

Weiterführende Informationen:

What You Should Know About Germs - cff usa.pdf


Infection Control guidelines.pdf


hygiene_guidelines.pdf

Bei Pseudomonas aeruginosa handelt es sich um einen Boden- und Wasserkeim, der vorallem in feuchten Milieus vorkommt.

  • feuchte Böden, Oberflächengewässer, Leitungswasser
  • Waschbecken, Duschen, Toiletten, Spülmaschinen
  • Dialysegeräte, Medikamente, Desinfektionsmittel

In der Hygiene gilt PSA als bedeutender nosokomialer Keim, was bedeutet, dass PSA während eines Krankenhausaufenthaltes übertragen werden kann. In unerer Ambulanz werden daher PSA-positive und PSA-negative Patienten sowohl zeitlich, als auch örtlich getrennt behandelt.

Burkholderia ist ein Nass- und Bodenkeim und kommt in der Natur fast überall vor, insbesondere in feuchter Umgebung:

  • Abläufe von Waschbecken, Duschen, Badewannen
  • Sedimente von Teichen, Weihern, Flüssen
  • Wurzel- und Knollenbereich von Pflanzen und Gemüse

Eine Übertragung von Mensch zu Mensch ist eher selten, wobei die Bakterien unterschiedliches Ansteckungspotential besitzen.
Häufiger als von Patient zu Patient kommt es zu einer Keimübertragung durch Wasser.

Staphylococcus aureus ist der am häufigsten vorkommende Keim bei Säuglingen und Kleinkindern mit Mukoviszidose. Der Keim kommt fast überall in der Natur, sowie beim Mensch auf der Haut vor, führt aber meist nicht zu Krankheiten.
Ist das Immunsystem jedoch geschwächt, kann er zu Hautinfektionen, Lungenentzündung, etc. führen.

Dieser Keim wird häufig bei mit Pseudomonas aeruginosa besiedelten Patienten nachgewiesen. S. maltophilia kommt in der Natur überall vor:

  • Gewässer
  • Boden
  • Tiere
  • Pflanzen
  • Mensch

Bisherige Erkenntnisse weisen aber nicht darauf hin, dass die Keime die Lungenfunktion und damit auch den Krankheitsverlauf negativ beeinflussen.

Links

Internetpräsenz des Mukoviszidosevereins
muko.info

Forum der Universität Heidelberg für Jugendliche mit CF
www.mukoteens.de

Mukoviszidose Förderverein Ulm e.V.

www.muko-ulm.de

Anfahrt

Anfahrt mit dem Bus Linie 7, ab "Hauptbahnhof" bis Haltestelle "Kliniken Michelsberg".

Fahrplan Linie 7

 

Routenplaner zum Michelsberg:

Für Ihre individuelle Anreiseplanung per Bahn, Bus, Stadtbus, Fahrrad oder Auto zu den Kliniken am Michelsberg können Sie hier den Routenplaner der Deutschen Bundesbahn nutzen   zum Routenplaner

Mit dem Auto

Gebührenpflichtige Parkmöglichkeiten finden Sie auf dem ausgeschilderten Klinikparkplatz mit Zufahrt von der Eythstraße westlich von Haus 13 und im Parkhaus mit Zufahrt ebenfalls von der Eythstraße oder der Schwabstraße. Östlich der Prittwitzstraße und südlich der Urologie stehen für Ihre Besucher weitere Parkplätze zur Verfügung. Von diesem Parkplatz aus ist die Kinder- und die Frauenklinik schnell erreichbar.


  aus Richtung Stuttgart/München

  • auf der A8 bis zur Ausfahrt Ulm-West (62)
  • bei der Ausfahrt Ulm-West (62) auf die B10 (Richtung Dornstadt) abfahren
  • auf der B10 halb rechts halten (Richtung Friedrichshafen / Ulm)
  • nach ca. 3 km rechts abbiegen auf die L1165 ( Richtung Ulm)
  • auf der L1165 halb rechts halten und nach ca 600 m in die Stuttgarter Straße
  • nach ca. 3,4 km in Ulm rechts abbiegen in die Eythstraße
  • nach 150 m links abbiegen zum Parkplatz "Prittwitzstraße" und "südlich Urologie" oder nach weiteren 300m links abbiegen zum Parkplatz Innenhof und Parkhaus

  aus Richtung Sigmaringen

  • auf der B311 nach Ulm
  • in Ulm auf der Zinglerstraße/B311 halb rechts halten
  • vor dem Ehinger Tor links abbiegen (Bismarkring)
  • nach ca. 450 m halb rechts auf den Hindenburgring auffahren (Richtung Kliniken)
  • wieder halb rechts halten und in den Kreisverkehr des Blaubeurer Tors
  • 1 Möglichkeit ausfahren (Richtung Kliniken Michelsberg, Safranberg)
  • über die Ludwig-Erhard-Brücke in die Karlsstraße
  • nach ca. 1 km auf der Karlsstraße links abbiegen in die Frauenstraße (Kliniken Michelsberg)
  • ca. 200 m der Vorfahrtsstraße bis nach der Bahnunterführung folgen (Frauenstraße)
  • rechts abbiegen in die Schwabstraße zum Parkhaus

  aus Richtung Blaubeuren

  • auf der B28 nach Ulm
  • in Ulm über die Blaubeurer Straße mittig in den Blaubeurer Ring einfahren
  • 2 Möglichkeit ausfahren (Richtung Kliniken Michelsberg, Safranberg)
  • über die Ludwig-Erhard-Brücke in die Karlsstraße
  • nach ca. 1 km auf der Karlsstraße links abbiegen in die Frauenstraße (Kliniken Michelsberg)
  • ca. 200 m der Vorfahrtsstraße bis nach der Bahnunterführung folgen (Frauenstraße)
  • rechts abbiegen in die Schwabstraße zum Parkhaus

 aus Richtung Biberach/Friedrichshafen

  • auf der B30 nach Ulm
  • am Autobahndreieck Neu-Ulm halb rechts halten und so auf die B28 auffahren (Richtung NU)
  • nach ca. 3 km in Ulm halb links halten und auf die B10/Bismarkring auffahren (Tunnel)
  • hier halb rechts halten und nach ca. 1,3 km in den Blaubeurer Ring einfahren
  • 1 Möglichkeit ausfahren und über die Ludwig-Erhard-Brücke in die Karlsstraße
  • nach ca. 1 km auf der Karlsstraße links abbiegen in die Frauenstraße (Kliniken Michelsberg)
  • ca. 200 m der Vorfahrtsstraße bis nach der Bahnunterführung folgen (Frauenstraße)
  • rechts abbiegen in die Schwabstraße zum Parkhaus

  aus Richtung Kempten

  • auf der A7 nach Ulm
  • bei AS Hittistetten (122) rechts auffahren auf B28 (Richtung: Senden)
  • nach ca. 12 km in Ulm halb links halten und auf die B10/Bismarkring auffahren (Tunnel)
  • hier halb rechts halten und nach ca. 1,3 km in den Blaubeurer Ring einfahren
  • 1 Möglichkeit ausfahren und über die Ludwig-Erhard-Brücke in die Karlsstraße
  • nach ca. 1 km auf der Karlsstraße links abbiegen in die Frauenstraße (Kliniken Michelsberg)
  • ca. 200 m der Vorfahrtsstraße bis nach der Bahnunterführung folgen (Frauenstraße)
  • rechts abbiegen in die Schwabstraße zum Parkhaus