Hirntumore

Gliom, Meningeom, Medulloblastom, Lymphom

ExpertenInnen

- internistisch

- neurochirurgisch

  • Profilbild von Dr. med. Jens Engelke

    Dr. med. Jens Engelke

    Oberarzt am Standort Günzburg

    Schwerpunkte

    Neuroonkologie

    Schmerz

    Neurointensiv

  • Profilbild von Prof. Dr. med. Jan Coburger

    Prof. Dr. med. Jan Coburger

    Oberarzt am Standort Günzburg

    Schwerpunkte

    Neuroonkologie

    Neuroendoskopie

    Intraoperative Bildgebung

  • Profilbild von Prof. Dr. med. Georg Karpel-Massler

    Prof. Dr. med. Georg Karpel-Massler

    Geschäftsführender Oberarzt am Standort Ulm

    Schwerpunkte

    Hirntumorchirurgie

    Wirbelsäulenchirurgie

    Schmerzchirurgie

    Leiter neurochirurgisches Forschungslabor

    Lehr- und Prüfungsbeauftragter

- neurologisch

  • Profilbild von Prof. Dr. med. Jan Lewerenz

    Prof. Dr. med. Jan Lewerenz

    Oberarzt

  • Profilbild von Dr. med. Rebecca Kassubek

    Dr. med. Rebecca Kassubek

    Oberärztin

- radioonkologisch

  • Profilbild von Prof. Dr. med. Thomas Wiegel

    Prof. Dr. med. Thomas Wiegel

    Ärztlicher Direktor der Klinik für Strahlentherapie und Radioonkologie

Beschreibung der Erkrankung

Es handelt sich bei allen hirneigenen Tumoren (Gliom) um eine Systemerkrankung des Gehirns. Somit handelt es sich um eine Erkrankung die über das bildtechnisch dargestellte Volumen hinausgeht. Mikroskopisch sind die Grenzen nicht sicher zu erfassen. So kommt es dass diese Erkrankungen in der Regel chirurgisch allein nicht heilbar sind und ein Therapiekonzept erfordern, das andere Möglichkeiten wie die Chemotherapie oder Strahlentherapie mit einschließt. Die Nicht-hirneigenen Tumoren, wie Metastase sind zumeist besser vom Hirngewebe abgrenzbar.

Häufigkeit und Erkrankungsalter

In Deutschland erkranken jährlich ca. 8000 Menschen neu an unterschiedlichen Gehirntumoren. Das anaplastische Astrozytom (WHO Grad III) und das Glioblastoma multiforme (WHO Grad IV) sind zusammen die häufigsten hirneigenen Tumoren mit ansteigendem Auftreten. Das Auftreten anderer Tumoren wie Meningeome, Medulloblastome und Lymphome ist seltener, und es gibt viele andere Arten von Gehirntumoren, die sehr selten vorkommen. Ein Gehirntumor kann prinzipiell in jedem Alter entstehen. Am häufigsten sind jedoch Menschen ab dem 40. Lebensjahr betroffen. Nur das Medulloblastom ist der häufigste Gehirntumor bei Kindern bereits im Kleinkindesalter.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen für die Entstehung von Gehirntumoren sind nicht geklärt. Trotz gründlicher Forschungen konnten bisher keine eindeutigen auslösenden Faktoren für die Entstehung von Gehirntumoren gefunden werden. Gehäuft können Gehirntumoren nach einer vorangegangenen Schädelbestrahlung auftreten. Auch kann es zu einer familiären Häufung dieser Erkrankung kommen. Bestimmte genetische Veränderungen, wie beim Turcot-Syndrom, dem Li-Fraumeni-Syndrom oder der Tuberösen Sklerose, können nachgewiesenermaßen zur Krebsentstehung beitragen. Verschiedene chemische Noxen, wie eine Vinylchlorid-Exposition und petrochemische Stoffe, werden als Ursache für die Entstehung dieser Tumoren diskutiert. Ein Einfluss elektromagnetischer Strahlung (z.B. von Hochspannungsmasten und Funktelephonen) konnte bisher nicht nachgewiesen werden.

Krankheitszeichen

Erste Symptome eines Gehirntumors sind meist uncharakteristisch, diese sind z.B. Müdigkeit und Verminderung der körperlichen Leistungsfähigkeit. Häufig treten bei etwa der Hälfte aller Patienten zuerst Kopfschmerzen, besonders nachts und früh morgens, auf. Im Laufe des Tages nimmt der Schmerz dann wieder etwas ab. Kopfschmerzen, die durch einen Gehirntumor verursacht werden, nehmen innerhalb von wenigen Tagen oder Wochen stetig zu und lassen sich durch Schmerzmittel kaum unterdrücken. Die Kopfschmerzen können zusätzlich von Übelkeit und Erbrechen begleitet sein.

Weitere Anzeichen für einen Gehirntumor können Lähmungserscheinungen, Sehstörungen, Gefühlsstörungen, sowie Sprach- und Sprechstörungen, Koordinationsstörungen und Beeinträchtigungen des Reaktionsvermögens sein. Ein zum ersten Mal auftretender epileptischer Anfall kann ein Hinweis auf eine mögliche Tumorerkrankung des Gehirns sein. Auch Persönlichkeitsveränderungen können Auswirkungen eines Gehirntumors darstellen.

Untersuchungen

Falls bei Ihnen der Verdacht auf einen Gehirntumor besteht, sind verschiedene Untersuchungsverfahren nötig, um eine genaue Diagnose stellen zu können. Dazu gehören z.B. eine körperliche Untersuchung und Laboruntersuchungen.

Die Computertomographie (CT) kann bereits eine wegweisende Aussage machen. Die  Kernspintomographie (MRT) ist in jedem Fall für eine genauere Aussage nötig. Weiter technische Untersuchungen sind je nach Verdachtsdiagnose erforderlich (Skelettszintigraphie, Nuklearmedizin (PET)).

Bei Verdacht dass es sich bei der Veränderung im Kopf um eine Absiedlung (Metastase) eines Tumors in einem anderen Organ handelt, müssen entsprechende Untersuchen dieser Körperregion erfolgen

Anamnese und körperliche Untersuchung

Bei einem ausführlichen Gespräch schildern Sie dem Arzt alle Ihre Beschwerden und Vorerkrankungen (auch familiäre Erbkrankheiten). Anschließend wird eine gründliche körperliche Untersuchung an Ihnen vorgenommen.

Röntgenuntersuchung

Die Röntgenuntersuchung dient zum Aufspüren eines Tumors im Bereich der Lunge und/oder zum Ausschluß von Lungenmetastasen.

Sonographie (Ultraschalluntersuchung)

Die Sonographie ist eine schmerzlose und strahlungsfreie Untersuchung. Hierbei können eine Ausbreitung des Tumors in Organe des Oberbauchs und/oder bereits vorhandene Metastasen (Tumorabsiedlungen), z. B. in die Leber, festgestellt werden.

Computertomographie (CT)

Die Computertomographie ist eine spezielle Röntgenuntersuchung (mit Kontrastmittelgabe), die den Körper Schicht für Schicht durchleuchtet und dadurch den genauen Sitz und die Größe des Tumors darstellen kann. -> siehe auch tumorspezifische nuklearmedizinische Diagnostik - PET(C11-Methionin, F-18-FDG)

Kernspintomographie (MRT=Magnetresonanztomographie)

Die MRT ist keine Röntgenuntersuchung, sondern beruht auf Magnetfeldwirkungen. Sie kann für die Diagnosestellung von verschiedenen Tumoren, u.a. Gehirntumoren, nötig sein.

Skelettszintigraphie (Knochenszintigraphie)

Durch die Gabe geringer Menge radioaktiver Substanzen in die Blutbahn können Tumorabsiedlungen in den Knochen dargestellt werden. Eine Spezialkamera erkennt die im erkrankten Knochen radioaktiv angereicherten Bereiche. Es handelt sich hierbei um eine schonende Untersuchung, bei der die Strahlung rasch abklingt.

Biopsien (Gewebeproben)

Die Entnahme einer Gewebeprobe ist nötig, um die Art des Tumors klassifizieren (Tumorklassifikation) zu können. Gleichzeitig können in dem entnommenen Gewebe der Grad der Bösartigkeit und spezielle Eigenschaften des Tumors untersucht werden, um dadurch eine gezielte Tumortherapie durchführen zu können.

Klassifikation und Stadieneinteilung

Um die am besten geeignete Therapie bestimmen zu können, muss vor Therapiebeginn durch die beschriebene Diagnostik genau festgestellt werden, welchem feingeweblichen Subtyp (Gewebeart) der Gehirntumor entspricht, welchen Aggressivitätsgrad (nach WHO) er hat und wie weit er sich bereits ausgebreitet hat. Das heißt das Tumorstadium wird ermittelt. Hierfür verwendet man unter anderem die WHO-Klassifikation und die TNM-Klassifikation (siehe Tabellen unten).

Feingeweblicher Subtyp

Anhand von feingeweblichen Untersuchung werden die Gehirntumoren in die verschiedenen Unterarten unterteilt: z.B. Gliome, Medulloblastome, Meningeome, Lymphome usw.

Aggressivitätsgrad von Gehirntumoren (WHO-Klassifikation)

Tumor Grad 1sehr langsames Wachstum gutartige Tumoren
Tumor Grad 2Wachstum etwas schneller als Grad 1 Zwischenstufe zwischen gutartigen und aggressiven Tumoren
Tumor Grad 3schnelle Ausbreitung aggressiv
Tumor Grad 4sehr schnelles Wachstum sehr aggressiv

Behandlungsmöglichkeiten

Die Therapiemethoden sind vom Gewebetyp des Tumors, vom Alter und Allgemeinzustand des Patienten und von der Größe und Lage des Tumors im Gehirn abhängig. Grundsätzlich gilt auch hier, je früher ein Gehirntumor erkannt wird, umso günstiger ist die Prognose für den Patienten. In Abhängigkeit von der WHO-Klassifikation des Tumors ist meist jedoch keine Heilung, sondern eine Symptomkontrolle ggf. mit Verlängerung des Überlebens und Stabilisierung bzw. Reduktion der Tumorgröße möglich.

Drei verschiedene Therapiemöglichkeiten können alleine oder auch in Kombination zum Einsatz kommen

Operation

Im Idealfall, der sehr selten auftritt, kann der Gehirntumor vollständig operativ entfernt werden, ohne Tumorzellen zurückzulassen. Häufig gelingt es jedoch nur, einen Grossteil des Tumors zu entfernen. In manchen Fällen, z.B. bei schlechtem Allgemeinzustand des Patienten oder ungünstiger Tumorlage, kann auch nur die Entnahme einer kleinen Gewebeprobe (Biopsie) zur Diagnosesicherung möglich sein.

Operation mit anschließender Strahlentherapie mit/ohne Chemotherapie

Da in den allermeisten Fällen keine vollständige Entfernung der Tumorzellen möglich ist und durch eine ausgedehnte Operation lebenswichtige Strukturen des Gehirns verletzt werden würden, ist eine Nachbehandlung mittels Strahlentherapie und/oder Chemotherapie angeraten. Auch bei vollständiger Tumorentfernung ist in Abhängigkeit vom WHO-Grad des Tumors eine Nachbehandlung sinnvoll

Strahlentherapie als Ersttherapie

Eine Strahlentherapie als Ersttherapie wird insbesondere dann eingesetzt, wenn der Tumor an einer besonders kritischen Stelle im Gehirn liegt und deswegen nur eine Biopsieentnahme und keine Operation möglich ist. Die Anzahl der Bestrahlungssitzungen und die Bestrahlungsintensität sind abhängig vom Gewebetyp. Während der Strahlentherapie können Nebenwirkungen wie Kopfdruck, Kopfschmerzen, Übelkeit, Haarausfall und ggf. Müdigkeit auftreten. Die meisten Nebenwirkungen können jedoch häufig durch den Einsatz von verschiedenen Medikamenten gemildert werden.

Wirkungsweise der Strahlentherapie

Die Strahlentherapie hat, wie auch die Chemotherapie, die Vernichtung der Krebszellen zum Ziel. Durch eine gezielte Strahlenkonzentration sollen die Krebszellen geschädigt, das gesunde Gewebe aber verschont werden.

Da bei den Tumoren des Gehirns operativ meist keine komplette Entfernung des Tumors möglich ist, sollen durch eine Bestrahlung im Anschluss an eine operative Tumorentfernung oder Biopsie die restlichen noch verbliebenen Tumorzellen zerstört werden. Somit soll ein erneutes lokales Tumorwachstum bzw. eine weitere Tumorausbreitung mit Wiederauftreten von Beschwerden verhindert werden. Aus diesem Grund erfolgt meist nach der Operation von Gehirntumoren eine Strahlentherapie, die häufig ambulant durchgeführt werden kann.

Durch eine Bestrahlung kann das Risiko eines erneuten Tumorwachstums vermindert werden. Auch bei weit fortgeschrittenen Tumorerkrankungen mit großen Tumoren oder Metastasen kann die Strahlentherapie eingesetzt werden, in diesem Fall insbesondere zur Kontrolle der Beschwerden und zur Schmerzlinderung.

Chemotherapie

Eine Chemotherapie alleine, ohne Operation und Strahlentherapie, zeigt bei den meisten Gehirntumoren eine nur geringe Wirkung. Jedoch kann eine Chemotherapie bei kombiniertem Einsatz mit der Strahlentherapie die Wirkung der Strahlentherapie verbessern. Die Chemotherapie kann nach Ende der Bestrahlung bei nachgewiesener Wirksamkeit fortgesetzt werden, um die bis dahin erreichte Wirkung (Symptomkontrolle, Größenstabilisierung oder Größenreduktion) aufrecht zu erhalten und weiter zu verbessern. Auch bei Einsatz einer Chemotherapie nach einer Strahlentherapie, wenn diese nicht mehr möglich ist, z.B. im Falle eines erneuten Auftretens eines Tumors, kann durch verschiedene Substanzen und durch verschiedene Kombinationen eine Symptomkontrolle ggf. mit Ansprechen des Tumors (Größenstabilisierung oder Größenreduktion) erreicht werden.

Seit kurzem stehen zur Chemotherapie von Gehirntumoren neuere gutverträgliche Substanzen zur Verfügung, für die eine Wirksamkeit bei verschiedenen Tumoren des Gehirns gezeigt werden konnte und für andere Tumoren im Weiteren noch gezeigt werden muss. Da aufgrund neuer Erkenntnisse die Wirksamkeit vieler bekannter und neuentwickelter Substanzen in der Therapie der Gehirntumoren untersucht werden, ist es grundsätzlich für Patienten mit einem Gehirntumor ratsam, diese tumorspezifischen Therapien von spezialisierten Ärzten an "Therapiezentren" und falls möglich innerhalb "klinischer Studien" durchführen zu lassen. Ein Teil dieser Therapien kann ambulant durchgeführt werden.

Abweichend von diesen Ausführungen werden manche Tumoren behandelt: Bei Kindern mit Medulloblastom wird bis zum 4. Lebensjahr nach einer Operation eine Chemotherapie durchgeführt, da eine Strahlenbelastung für das kindliche Gehirn zu groß wäre.

Beim Lymphom wird eine Chemotherapie angewendet  der nur im Einzelfall,  abhängig vom Ansprechen, eine Strahlentherapie folgt um eine effektivere Wirkung zu erreichen.

Auch hier erfolgt die Therapie im Rahmen eines streng festgelegten Protokolls.

Krankheitsverlauf (Rückfall, Metastasen)

Bei einem Wiederauftreten des Tumors müssen alle bereits angewandten Behandlungsmöglichkeiten wieder in Betracht gezogen werden: Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie.

Eine allgemeine Aussage welche Therapie in Frage kommt, ist nicht möglich.

Das Therapiekonzept wird von den behandelnden Kliniken in Übereinstimmung festgelegt. Hierfür sind bestimmte und regelmäßige Konferenzen vorgesehen (Tumorboard).

Bei hirneigenen Tumoren (Gliome) gibt es nur in überaus seltenen Fällen Absiedlungen in andere  Organsysteme. Ausgenommen sind Ependymome die von Zellen ausgehen, welche die Nervenwasserräume auskleiden. Hier kann es Metastasen im Nervenwasserraum geben. Entsprechend werden kernspintomographische Untersuchungen der ganzen Wirbelsäule gemacht.

In aller Regel müssen daher die lokalen Rezidive behandelt werden.

Nachsorge und Rehabilitation

Bildgebende Untersuchungen werden je nach Aggressivität des Tumors gemacht. Zumeist im Abstand von mindestens 3 bis 6 Monaten. Wenn eine Änderung der Therapie erforderlich ist auch öfter. Die Kernspintomographie meist die beste Methode. Wenn eine Chemotherapie durchgeführt wird muss das Blutbild überwacht werden.

Eine Rehabilitation ist bei Auftreten von neurologischen Störungen im ambulanten oder stationären Rahmen möglich.

Leben mit Krebs

Ziel der Therapie ist es, den Patienten ein normales Leben zu ermöglichen. Die Patientin/Patient sollte bereits während der Therapie, soweit sie keinen stationären Aufenthalt wie im Falle der Operation erfordert, im Alltag integriert sein.

Prognose

 
Die Prognose ist abhängig vom der primären Diagnose: die Gewebeuntersuchung (Neuropathologie), Ausbreitung und Lokalisation bestimmen die Therapie und somit auch den weiteren Verlauf der Erkrankung. Zunehmend können molekulargenetische Untersuchungen auf die Therapie Einfluss nehmen. Ziel ist es für die Patientin/den Patienten eine individuelle Therapie festzulegen und somit ein rezidivfreies Überleben möglichst über sehr viele Jahre zu erreichen oder im Falle des Wiederauftretens eine schnelle erneute und effektive Therapie zu ermöglichen. Eine endgültige Heilung lässt sich für aggressive Gliome (noch) nicht erreichen.

Metastasen und andere Nicht-hirneigene Tumoren lassen sich oft gänzlich und dauerhaft entfernt.