Therapie

Ziel der Hämochromatose-Therapie ist eine Entleerung der Körpereisenspeicher. Am wirksamsten wird dies durch eine Aderlasstherapie erreicht. Initial werden in der Regel wöchentliche Aderlässe von 400-500 ml durchgeführt bis ein Ferritinwert von <50 µg/l erreicht ist. Bis zur Entspeicherung der Eisendepots kann diese Therapie bei einer fortgeschrittenen Hämochromatose über 12 Monate dauern. Je nach Ausprägung der Erkrankung und Höhe des Ferritins wird die Therapie dann auf 4-12 Aderlässe jährlich reduziert und individuell angepasst.

Unter der Behandlung bessern sich die verschiedenen Symptome der Erkrankung in unterschiedlichem Ausmaß. Die folgende Tabelle gibt eine Übersicht:

Symptome

bei Diagnose

nach Therapie

Anzeichen einer Lebererkrankung

90%

38%

Hautpigmentierung

81%

12%

Oberbauchbeschwerden

62%

29%

Gelenkbeschwerden

42%

27%

Potenzminderung

37%

33%

Schwäche

81%

23%

Es ist wichtig, daß die Aderlaßtherapie in regelmäßigen Abständen durchgeführt und niemals beendet wird. Der Ferritinwert sollte immer zwischen 20 und 50 µg/l liegen. Dann findet sich im Körper kein überschüssiges Eisen mehr.

In der Regel wird die Aderlaßtherapie von Patienten mit Hämochromatose gut vertragen. Aufgrund der Effektivität und geringen Nebenwirkungen sind Aderlässe die mit Abstand beste Therapieform bei einer Eisenüberladung. Wird die Aderlaßtherapie vor Auftreten der Komplikationen (Leberzirrhose, Diabetes) begonnen, zeigen die betroffenen Patienten eine normale Lebenserwartung. Ohne Therapie ist die Prognose der Hämochromatose infaust.

In besonderen Fällen (z. B. bei Vorliegen einer Anämie oder bei einer fortgeschrittenen Herzinsuffizienz) kommt eine medikamentöse Behandlung mit Deferoxamin (evtl. mit dem neueren Medikament Deferasirox) (Eisenchelatbildner) in Betracht, die sehr viel weniger wirksam ist. Auf jeden Fall muß die orale Eisenaufnahme reduziert werden (u.a. kein Alkohol). Im Endstadium der Leberzirrhose kommt eine Lebertransplantation in Betracht. Ansonsten bleiben nur symptomatische Maßnahmen.

Zusammenfassung:

  • Ziel: Entleerung der Körpereisenspeicher
  • Aderlasstherapie am wirksamsten
  • 500 ml Blut pro Woche bis
  • Serumferritin < 50 µg/l
  • danach 4-12 Aderlässe pro Jahr
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