Besuch in der Kinderklinik

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Hier finden Sie organisatorische Informationen rund um den Sprechstundenbesuch und die stationäre Aufnahme.

Patienten aus Deutschland

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Sprechstunde

Telefon +49 (0)731 500-55015

Dienstag  von  13:00 bis 16:00 Uhr

Adresse

Klinik für Kinder-und Jugendmedizin
Eythstr. 24
89075 Ulm

Patienten aus der EU

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Internationale Patienten

Für alle Fragen wenden Sie sich im Vorfeld gerne an unser INTERNATIONAL OFFICE.

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Die Kosten für den Besuch in der Kinderklinik können im Vorfeld überwiesen oder vor Ort per Kreditkarte bezahlt werden. Ebenso unterstützen Sie unsere Mitarbeiterinnen gerne bei der Erstellung einer Übersicht der Kosten für einen stationären Aufenthalt.

English

Dear Patients,
please contact the international office for detailed information about consultations or stay in our hospital. They will keep you informed in terms of payment, translators and costs.

Krankheitsbilder

Die Pädiatrische Neurochirurgie ist für die operative Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Erkrankungen des zentralen Nervensystems zuständig. Darüber hinaus bietet die Sektion auch die Beratung und Behandlung von erwachsenen Patienten an, die aufgrund der Spätfolgen einer typisch kindlichen Erkrankung eine Weiterbehandlung benötigen.

Der angeborene Hydrozephalus

Ein Hydrozephalus kann schon sehr früh entstehen und bereits vor der Geburt im Ultraschall sichtbar werden. Manchmal ist die Ursache nicht zu klären, oft besteht aber ein Zusammenhang mit Infektionen, anderen Fehlbildungen wie z.B. Spina bifida oder einer genetischen Erkrankung. In enger Absprache mit den Geburtshelfern wird die Entbindung in Abhängigkeit von der Größe des Kopfes und des Gesamtzustandes des ungeborenen Kindes geplant.

Frühgeburtlichkeit

Bei Frühgeborenen besteht ein erhöhtes Risiko einer Hirnblutung. Ein Hydrozephalus kann dann als Komplikation einer solchen Hirnblutung entstehen und sehr frühe neurochirurgische Maßnahmen erfordern.

Infektion

Ein Hydrozephalus kann als Komplikation einer Hirnhautentzündung auftreten. Im Rahmen der Infektion kommt es in diesen Fällen vermutlich durch eine Zunahme klebriger (Eiweiß-)Strukturen im Nervenwasser zu einer Verlegung der Liquorpassage oder zu einer Verklebung der Oberflächen der für die Liquoraufnahme zuständigen Blutgefäße.

Hirntumoren

Hirntumoren können, abhängig von ihrer Lage, schon im frühen Stadium ihrer Entstehung die Liquorzirkulation behindern. Manchmal ist deshalb der Hydrozephalus das erste Anzeichen für einen Tumor.
In vielen Fällen jedoch lässt sich die Ursache eines Hydrozephalus nicht klären und bleibt unbekannt.

Folgen

Die Folgen eines Hydrozephalus sind, abhängig vom Entstehungsmechanismus und vom Entstehungszeitpunkt, sehr unterschiedlich. Gemeinsam ist den verschiedenen Hydrozephalusformen der Flüssigkeitsstau, der operativ beseitigt werden muss. Wenn sich der Hydrozephalus in einem bis dahin gesunden Gehirn entwickelt hat, können bei rechtzeitiger Behandlung Schäden vermieden werden. Die heute verfügbare solide Shunttechnologie trägt dazu bei, dass sekundäre Schäden durch die künstliche Nervenwasserableitung in den Bauchraum vermieden werden.
In einem bereits vorgeschädigten oder komplex fehlgebildeten zentralen Nervensystem dagegen hängt die Entwicklung des Kindes eher vom Ausmaß dieser Fehlbildungen als von der gestörten, aber operativ gut regulierbaren Liquorableitung ab. Auch hier ist deshalb eine möglichst hochwertige Shuntversorgung essentiell für den Erhalt aller angelegten Funktionen. 
Behandlungsmöglichkeiten

(VP-) Shunt

Der sogenannte ventrikulo-peritoneale Shunt ist die heute gebräuchlichste Form der Liquorableitung aus den miteinander verbundenen Hirnkammern in den Bauchraum. Die früher gebräuchlichere Ableitung in das Venensystem (ventrikulo-atrialer Shunt) ist wegen der seltenen, aber doch gefährlichen Komplikation einer Entzündung des Herzens etwas in den Hintergrund getreten und wird nur noch in Ausnahmefällen angewandt. Die von uns verwendeten Ventile verstellen sich im alltäglichen Leben nicht.

Endoskopie

Ein Endoskop kommt dann zum Einsatz, wenn im Ventrikelsystem eine mechanische Manipulation erforderlich ist. Es kann sich dabei um die Inspektion oder Biopsie verdächtiger Gewebe handeln oder um eine Eröffnung verschlossener Liquorabflusswege.

Navigation

Navigationssysteme können sinnvoll zur Steuerung und Kontrolle endoskopischer Eingriffe am Ventrikelsystem genutzt werden. Sie dienen beispielsweise dazu, den besten Ort für eine Eröffnung der Schädeldecke zu errechnen, um das Endoskop von dort aus auf einem möglichst ungefährlichen Weg in der gewünschten Position zu platzieren; sie können aber auch zur endoskopischen Shuntanlage bei komplexen Formen des Hydrozephalus genutzt werden.

Navigierte Shuntanlage

Insbesondere nach Infektionen des Liquorsystems kann es zu einer Zystenbildung in den Hirnkammern kommen. Der ungehinderte Abfluss des Liquors ist dann nicht mehr möglich. Ziel einer Operation ist es in diesem Fall, isolierte Liquoransammlungen durch eine endoskopische Zysteneröffnung in Verbindung zu bringen und über ein konventionelles Shuntsystem mit einem einzigen Katheter abzuleiten. Um mit dem Endoskop einen risikoarmen Weg durch das veränderte Ventrikelsystem zu finden, ist ein Navigationssystem hilfreich.

Wachstumsstörungen des Schädelknochens, Kraniosynostosen, sind Folgen angeborener genetischer Störungen. Je nach Ort und Ausprägung entstehen auffällige Schädelformen, die aus Wachstumsdefiziten in betroffenen Bereichen und einem ausgleichenden Wachstumsüberschuss in nicht betroffenen Bereichen resultieren.

Folgen

Die Mehrzahl der Kinder mit einfachen Kraniosynostosen zeigt keine gravierenden intellektuellen Entwicklungsstörungen. Jüngere Forschungsergebnisse erhärten die Annahme, dass eventuell vorhandene Störungen im mathematischen Bereich genetisch bedingt sind und nicht als Folge der Knochendeformität auftreten. Eine eventuelle Operation beruht hier nur auf psychologischen Argumenten im Zusammenhang mit den durch eine auffällige Kopfform hervorgerufenen sozialen Nachteilen.
Bei Kindern mit syndromalen oder auch multiplen Nahtverschlüssen kann das eingeschränkte Knochenwachstum zu einer Druckerhöhung und einer Schädigung des Gehirns führen. In diesen Fällen ist mindestens eine Operation zum Schutz der Entwicklung des Gehirns zwingend erforderlich.

Frontalnahtsynostose

Die prämature Verknöcherung der metopischen Naht führt zu einer mittig sehr spitzen und seitlich stark fliehenden Stirn sowie zu einer mangelnden Ausbildung der oberen Kontur der Augenhöhlen. Deshalb erscheinen beide Augäpfel sehr prominent.
Die operative Umformung erfordert sowohl eine teilweise Korrektur der Augenhöhlen als auch der Stirn. Dazu werden die entsprechenden Knochenpartien in Fragmenten entnommen, mit Werkzeugen manuell umgeformt und mit verschiedenen Materialien in neuer Position und Form wieder fixiert.
Die gebräuchlichsten Materialien zur Fixierung sind Fäden, Titanplättchen und -schrauben sowie resorbierbare Plättchen und Schrauben bzw. Pins.

Sagittalnahtsynostose

Die prämature Verknöcherung der Sagittalnaht führt zur Ausbildung einer sehr schmalen, dafür aber sehr langen Kopfform, die zu einer massiven Vorwölbung der Stirn und des Hinterkopfes in unterschiedlicher Verteilung führt.
Die operative Umformung erfolgt eher passiv durch die Entnahme eines breiten mittigen Knochenstreifens sowie fassdaubenartiger Einschnitte der Schläfenpartie nach basal, die es dem wachsenden Gehirn ermöglichen, die angelegten Knochenlaschen nach außen zu drücken und so eine Verbreiterung des Schädels zu erzielen. Die operative Verminderung des seitlichen Widerstandes und der dort erzielte Volumengewinn verringern den pathologischen Wachstumsdruck nach vorne und hinten und erlauben es, die Stirn und den Hinterkopf sukzessive wieder in die Gesamtform zu integrieren.

Koronarnahtsynostose

Der prämature Verschluss einer Koronarnaht führt zu einer asymmetrischen Verformung der Augen-Stirnpartie, manchmal gekoppelt mit einer ausgleichenden Überbetonung der Gegenseite.
Ähnlich der Frontalnahtsynostose fehlt auch hier auf der betroffenen Seite die Überbauung der Augenhöhle, und ein Augapfel erscheint deshalb prominenter. Aufgrund des Ausgleichswachstums im Bereich der gesunden Nähte der Gegenseite entsteht eine Verstärkung der Asymmetrie, die sich bis in das Gesicht hinein erstreckt und dort zu einer Krümmung der Symmetrieachsen, einer sogenannten Gesichtsskoliose, führen kann.
Die operative Umformung erfordert auch hier die Korrektur der Augenpartie und der Stirn. Bei jüngeren Patienten und bei ausgeprägter Gegenreaktion der anderen Seite müssen beide Seiten neu geformt werden.

Lambdanahtsynostosen

Der prämature Verschluss einer Lambdanaht führt zu einer einseitigen Abflachung des Hinterkopfes, oft verbunden mit einer ausgleichenden Auftreibung der Gegenseite - selten ist die Stirn mitbetroffen.
Die operative Umformung kann analog zur Umformung der Stirnpartie durch eine Destabilisierung, Umformung und Refixierung einzelner Knochenfragmente durchgeführt werden. Alternativ wird auch eine meanderförmige Einkerbung und Destabilisierung des gesamten Hinterhauptes angewandt, bei der durch die Aufspreizung und gegenseitige Fixierung der benachbarten gestielten Streifen ein Formausgleich und ein Volumengewinn erzielt werden.

Pansynostose/Syndrome

Die Behandlung syndromaler, mehrere Nähte betreffender Kraniosynostosen bedarf eines individuellen Behandlungsplanes, um alle begleitenden funktionellen Risiken in der Planung zu berücksichtigen: Die Vermeidung einer intrakraniellen Druckerhöhung kann einen frühen Eingriff erforderlich machen. Die Entwicklungsstörung des Mittelgesichtes kann zu einer Behinderung der Atmung durch die Nase führen. Die Verkleinerung der knöchernen Augenhöhlen kann Probleme mit dem Lidschluss und eine erhöhte Infektanfälligkeit der Augen bewirken.

Mit einer Kernspintomographie (MRT) lassen sich Anlagestörungen im Überblick bezüglich ihrer Dringlichkeit grob einschätzen. Regelmäßige klinische und funktionelle Untersuchungen der betroffenen Organsysteme sowie eine genetische Untersuchung tragen zur Erstellung eines Behandlungsplanes und zur Einschätzung der Prognose bei.
Das Risiko einer Liquorabflussstörung ist erhöht.
Aufgrund der zu erwartenden Korrekturverluste sowie der negativen Dynamik der Grunderkrankung ist mit weiteren Operationen im Verlauf der Wachstumsphase zu rechnen.
Im Vorschulalter können Wachstumsdefizite des Mittelgesichtes durch einen operativen Vorschub ausgeglichen werden. In einer Computersimulation wird die gewünschte Position aller formgebenden Knochenanteile ermittelt und ihre Verschiebung in die Endposition simuliert. Die eigentliche Operation kann durch die Anlage eines Distraktionssystems eine stufenlose langsame Verschiebung der vorher entkoppelten Fragmente über mehrere Tage ermöglichen.
Korrekturen der Zahnstellung werden erst nach Ausreifung des Gebisses durchgeführt.

Kleeblattschädel

Diese charakteristische Schädelform entsteht durch eine frühe Fusion der Sagittalnaht, beider Koronarnähte, der Frontalnaht und der Lambdanähte. In der Folge zeigt sich schon bei der Geburt die typische Kopfform mit nach oben und zu den Seiten ausladenden Höckern, die in der Frontalansicht an ein dreiblättriges Kleeblatt erinnert. Auch hier sind sowohl eine frühzeitige Entlastungsoperation als auch nachfolgende Korrekturoperationen erforderlich.

Therapie der Kraniosynostosen im Überblick

Schädelnahtsynostosen sind einer konservativen Therapie nicht zugänglich. Die operative Behandlung kann in den ersten drei Lebensmonaten endoskopisch assistiert durchgeführt werden. Im Anschluss an diese minimal invasive Dekompressionstechnik wird die eigentliche Formung durch einen Helm bis zur Vollendung des 18. Lebensmonats durchgeführt.
Die klassische und deutlich umfangreichere operative Behandlung zwischen dem 5. und dem 12. Lebensmonat erzielt mit geringen Korrekturverlusten eine bleibende harmonische Kopfform: Die sog. fronto-orbitale Umformung wird zur Korrektur der Augenhöhlen und des Stirnbereiches durchgeführt. Dazu werden die betroffenen Knochenpartien fraktioniert entnommen, umgeformt und wieder eingesetzt. Zur Stabilisierung werden resorbierbare Platten, Titanplatten oder sehr feste Knochennähte benutzt. Der Verschluss der geschwungenen Schnittführung erfolgt mit resorbierbaren Nähten und einem Hautkleber.

Parieto-okzipitale Umformung

Durch eine sog. parieto-okzipitale Umformung lässt sich die Form des Hinterhaupts (z.B. bei Lambdanahtsynostose) harmonisieren. Hierfür gibt es verschiedene Operationsmethoden. Bei einer gängigen Methode wird der Knochen des Hinterhaupts über seine ganze Breite mäanderförmig eingeschnitten und die entstehenden elastischen Knochenzungen gegeneinander versetzt und so fixiert, dass eine Vergrößerung des Schädelvolumens in diesem Bereich und ein Verbesserung der Kopfform erreicht werden. Alternativ besteht auch die Möglichkeit, einen größeren zusammenhängenden Bereich des Hinterhauptknochens umzuformen, zu verschieben und mit den oben genannten Techniken in der gewünschten Position zu fixieren.

Dekompressionsoperation

Bei einer Dekompressionsoperation wird in der Regel über einen Hautschnitt im Bereich des behaarten Kopfes zunächst die Schädeloberfläche dargestellt. Nach zentraler Entnahme eines Knochenfragmentes werden radiäre Schnitte im Schädelknochen angelegt. Die so entstehenden Knochenlaschen werden durch das wachsende Gehirn auseinandergedrückt und fusionieren in den folgenden Monaten in neuer Position. Es verbleiben in der Regel keine dauerhaften Knochendefekte.

Endoskopische Dekompressionsoperation

Eine endoskopische Operation kann bis zum Ende des dritten Lebensmonats in Erwägung gezogen werden. Hierbei wird über einen oder zwei kleine Schnitte ein schmaler Knochenstreifen entlang des gesamten Verlaufes der Naht unter endoskopischer Sicht entnommen.
Im Gegensatz zu den anderen Operationsmethoden bewirkt dieser Eingriff  eine Destabilisierung und keine unmittelbare Veränderung der Kopfform nach der Operation. Die Harmonisierung der Kopfform wird durch das folgende Kopfwachstum und die sich notwendigerweise anschließende Helmtherapie im Laufe der ersten 18 Lebensmonate erreicht.

Kraniosynostosen bei älteren Kindern und Jugendlichen

Obwohl der ideale Zeitpunkt für eine operative Korrektur der Schädelform im ersten Lebensjahr liegt, sind operative Eingriffe auch im späteren Alter möglich. Da der Knochen des Kindes aber mit zunehmendem Alter fester und schwieriger formbar wird und die Fähigkeit zur Knochenneubildung im Bereich des Schädels deutlich abnimmt, werden bei älteren Kindern individuell angepasste Operationsstrategien eingesetzt.

Das zentrale Nervensystem entwickelt sich im Embryo aus einer Zellschicht, die sich lange vor der Geburt zu einem Rohr faltet und aus diesem Rohr das Gehirn, das Rückenmark und alle umhüllenden Strukturen, wie z. B. den Schädelknochen und die Wirbelsäule, bildet.
Wenn dieser Faltungsprozess gestört wird, können offen sichtbare (Spina bifida aperta) oder von Haut überkleidete (Spina bifida occulta) Lücken in den Hüllen des Nervensystems (Schädel, Wirbel) verbleiben – in manchen Fällen ist auch das Gehirn oder das Rückenmark selbst  betroffen und entwickelt im gestörten Abschnitt Fehlbildungen.

Folgen
  • Blasenfunktion
    Eine Blasenfunktionsstörung tritt häufig auf. Sehr früh ist deshalb die ausführliche urologische Diagnostik erforderlich. Bei manifester Blasenentleerungsstörung wird die 4-stündliche Einmalkatheterisierung zur Vermeidung von sekundären Schäden durch die Überdehnung der Blasenwand und zur Vermeidung von Blaseninfektionen empfohlen.
  • Hydrozephalus
    Über 70 % aller Kinder mit einer MMC werden bald nach dem Verschluss der Fehlbildung shuntpflichtig.
    siehe Hydrozephalus
  • Intellektuelle Entwicklung
    Neben dem Hydrozephalus sind bei Kindern mit MMC strukturelle Abweichungen in der Gehirnentwicklung überdurchschnittlich häufig. Störungen der Balkenregion sowie die Verkleinerung der hinteren Schädelgrube mit einer Verdrängung der Ausläufer des Kleinhirns in den Spinalkanal hinein sind ebenfalls typisch.
  • Motorik und Sensorik
    Durch die Fehlbildung des Rückenmarkes im Konusbereich kann es, je nach Niveau der Schädigung, zu unterschiedlich ausgeprägten Lähmungen und Gefühlstörungen der Beinmuskulatur, trophischen Störungen und spastischer Tonuserhöhung der Muskulatur kommen. Das genaue Ausmaß der Störung wird sich erst im Laufe des ersten Lebensjahres bestimmen lassen, wenn die Untersuchung der willkürlichen Bewegungsfähigkeit aussagekräftiger wird.
Perspektiven

Für Kinder mit MMC haben sich die Aussichten in den vergangenen Jahrzehnten deutlich gebessert. Die intellektuelle Prognose ist für eine Mehrheit der Kinder gut, eine Schulausbildung in der Regel möglich. Die Berufsaussichten sind besser geworden.
Einige Langzeitstudien aus England und Skandinavien berichten über große Schwierigkeiten in der sozialen Integration und in der selbstständigen Lebensführung im Erwachsenenalter. Es besteht Anlass zur Hoffnung, dass die verbesserte frühe körperliche Betreuung sich auch hier positiv auswirken wird.
Um das Potential der Kinder voll ausschöpfen und unnötige Komplikationen vermeiden zu können, ist die regelmäßige Betreuung durch ein interdisziplinäres Team dringend zu empfehlen. Eine Anbindung an ein Sozialpädiatrisches Zentrum sollte bereits mit der Geburt erfolgen.
Zukünftige Schwangerschaften
Die Einnahme von 4 mg Folsäure täglich, beginnend mindestens drei Monate vor Empfängnis und weitergeführt bis zum dritten Monat der Schwangerschaft, kann das Risiko der Entstehung einer MMC bei bereits betroffenen Müttern deutlich reduzieren.
Zusätzlich empfehlen wir eine genetische Beratung.

Behandlungsmöglichkeiten

Offene Formen
Enzephalozele, Meningozele und Meningomyelozele
Bei Enzephalozelen und Meningomyelozelen sind nicht nur die Hüllen, sondern auch das zentrale Nervensystem selbst in einem genau umschriebenen Bereich fehlgebildet. Meist bildet sich dort eine zystenartige Vorwölbung über das Hautniveau hinaus, in der sich entweder verändertes Rückenmark- oder Hirngewebe befindet. Bei Meningozelen sind  Rückenmark oder Gehirn nicht betroffen, und die Zyste bleibt leer.
Offene (zystische) Formen werden operativ behandelt. Insbesondere bei undichten Zysten kann nicht nur Nervenwasser austreten, es besteht auch ein hohes Infektionsrisiko. Deshalb sollte in diesen Fällen innerhalb der ersten 48 Stunden nach Geburt unter antibiotischem Schutz operiert werden. Bei der Operation werden alle miteinander verwachsenen Strukturen getrennt, die Hülle des Rückenmarkes rekonstruiert und die Haut verschlossen.

Fetale Chirurgie
In einer kontrollierten Studie wurde in den USA die Möglichkeit einer vorgeburtlichen Versorgung von Myelomeningozelen (Versorgung während der Schwangerschaft im Mutterleib – (MOMS http://www.spinabifidamoms.com/english/index.html) mit positivem Ergebnis untersucht. In Deutschland kann die fetoskopische (endoskopische) Versorgung noch keine belastbaren Ergebnisse vorweisen – die Komplikationsrate scheint bisher deutlich höher.
Die operative Versorgung geschlossener bzw. von solider Haut überdeckter Fehlbildungen kann in aller Ruhe zu einem etwas späteren Zeitpunkt geplant werden. 

Spinales Lipom - Lipomyelomeningozele
Spinale Lipome sind eine Variante der Meningomyelozele mit Fettgewebsansammlungen  im direkten Kontakt zum fehlgebildeten Rückenmark und den dort austretenden Nervenwurzeln. Lipome entwickeln sich oft weit aus dem Spinalkanal heraus bis unter die Haut und gehen in das Unterhautfettgewebe der Umgebung über. Das Rückenmark ist durch diese Gewebebrücken lokal fixiert und kann durch die erhöhte Zugbelastung Durchblutungsstörungen erleiden. 
Aus diesem Grund kann eine mikrochirurgische Operation angezeigt sein, deren Ziel das vollständige Lösen der Anheftung des Rückenmarkes und die Rekonstruktion der Rückenmarkhäute ist. Die Fettgewebsanteile werden dabei soweit wie möglich entfernt.
Die Lipomyelomeningozele (LMMC) und das spinale Lipom gehören zu den schwierigsten operativen Herausforderungen. Die Überlegenheit einer weitgehenden Entfernung mit einer Senkung des Risikos von Spätfolgen um 30 auf nur noch 2,8% ist klar belegt.

Dermalsinus
Unter einem dermalen Sinus versteht man einen mit Haut ausgekleideten Gang, der sich von einem kleinen Grübchen an der Oberfläche des Rückens bis in die Tiefe erstreckt. Hier reicht er bis in den Spinalkanal, durchtritt die Rückenmarkhäute und ist meistens am unteren Ende des Rückenmarks angeheftet. Da durch einen solchen Sinus eine direkte Verbindung zum Liquor besteht, kann es zu Hirnhautentzündungen kommen. Darüber hinaus kann auch hier eine Durchblutungsstörung des Rückenmarkes auftreten. Aus diesen Gründen besteht bei nachgewiesenem dermalen Sinus eine Indikation für eine Operation, bei der der Gang in seiner gesamten Länge herausgenommen und nach seinem Durchtritt durch die Hirnhaut im Wirbelkanal durchtrennt wird.

Tethered Cord
Das Tethered Cord (TC) beschreibt die Verwachsung des Rückenmarkes mit seinen Hüllen. Der dadurch bei Bewegungen des Wirbelkanales erzeugte mechanische Stress kann – besonders in der Wachstumsphase - neurologische Symptome verursachen.
Das primäre TC bezeichnet die angeborene, das sekundäre Tethered Cord die (durch eine Operation) erworbene Fixierung des Rückenmarkes. Diese Unterscheidung ist deshalb wichtig, weil das primäre TC in jedem Falle prophylaktisch operiert werden sollte, während das sekundäre TC erst bei einsetzenden typischen Symptomen gelöst werden muss.
Zu den primären Fixierungen gehören die split cord malformation, spinale Lipome, Lipomyelomeningozelen, der Dermalsinus und das verdickte Filum terminale. Sekundäre Fixierungen entstehen durch den Verschluss einer offenen Myelomeningozele oder durch Verwachsungen nach Verletzungen oder Rückenmarkoperationen.
Das Ziel des operativen Eingriffs ist die vollständige Lösung der Fixierung und, bei Bedarf, die Rekonstruktion der Rückenmarkhäute, um zukünftige Verwachsungen zu verhindern.

Die Chiari-Malformation besteht aus einer Verlagerung des Hirnstammes in den Wirbelkanal hinein. Die hier konzentrierten Funktionen der Herzkontrolle, der Regulation der Atemfrequenz, des Blutdruckes, der Kontrolle der Schluckfunktion sowie des Abhustens können betroffen und gestört sein. 
Viele betroffene Kinder haben keine auffälligen Symptome. Allerdings können im Babyalter bereits eine schwache Stimme, auffällig lautes Atmen, eine verstärkte Neigung, den Kopf in den Nacken zu legen, eine livide Veränderung der Hautfarbe oder Fütterungsprobleme erste Anzeichen einer symptomatischen Kompression des Hirnstammes sein.

Behandlung

Die operative Behandlung der Chiari-Malformation besteht in einer Erweiterung des kraniozervikalen Überganges durch die Entnahme des unteren Randes des Schädelknochens sowie des ersten, eventuell auch des zweiten Wirbelbogens. Die darunter liegende Hirnhaut kann ebenfalls durch ein Implantat erweitert werden.

Hirntumoren sind die häufigste solide Tumorerkrankung im Kindesalter. Sie unterscheiden sich erheblich von Tumoren, die im Erwachsenenalter auftreten, und die Behandlung verläuft in der Regel deutlich erfolgreicher.

Niedriggradige Astrozytome

Das pilozytische Astrozytom ist der häufigste Hirntumor im Kindesalter. Er wird von der WHO als Grad I (gutartig) eingestuft. Die vollständige operative Entfernung  bietet die größte Heilungschance. Im Falle einer unvollständigen Tumorentfernung besteht immer noch eine 80 %ige Heilungschance, die auf einer Kombination aus Beobachtung, Bestrahlung oder Chemotherapie beruht.
Astrozytome können auch aggressiver wachsen. Pilomyxoide, diffus-fibrilläre, anaplastische Astrozytome und das Glioblastom benötigen eine multimodal abgestimmte postoperative Nachbehandlung, die mit den verschiedenen Referenzzentren abgestimmt wird.

Medulloblastom

Das Medulloblastom ist der zweithäufigste Hirntumor des Kindesalters in der hinteren Schädelgrube. Eine Variante des Tumors (PNET) kann auch in den Großhirnhemisphären vorkommen.  Der Tumor wird von der WHO als Grad IV und damit als bösartig eingestuft. Durch eine Kombination aus Chemotherapie und ggf. Bestrahlung können immer noch 10-Jahres-Überlebensraten von über 70% erreicht werden.

Ependymom

Das Ependymom liegt ebenfalls am häufigsten in der hinteren Schädelgrube. Mit WHO Grad II oder III bleibt die Operation die wichtigste Therapie dieser Tumore. Eine makroskopisch vollständige Entfernung ist nicht immer möglich, da wichtige Hirnnerven umwachsen werden können. Strahlentherapie und Chemotherapie werden in Abhängigkeit vom Alter, von der Radikalität der Tumorentfernung, der Graduierung und der Ausbreitung des Tumors angewandt.  Die Prognose liegt nach makroskopisch vollständiger Tumorentfernung bei einer 4-Jahres-Überlebensrate von 80%, bei unvollständiger Entfernung bei bis zu 70%.

Kraniopharyngeom

Das Kraniopharyngeom ist ein sehr schwierig lokalisierter Fehlbildungstumor. Der  primäre Therapieansatz ist die möglichst schonende Operation des Tumors, der zwischen den Sehnerven, der Hypophyse, dem Hypothalamus sowie den vorderen Hirnschlagadern sitzt. Bei erneutem Tumorwachstum muss eventuell eine wiederholte Operation erfolgen. Bei zystischen Kraniopharyngeomen besteht die Möglichkeit einer endoskopischen Kathetereinlage. Die Bestrahlung kommt ab einem Alter von fünf Jahren als zusätzliche Option in Frage und hat vielversprechende Ergebnisse in kleinen Fallzahlen gezeigt. Der genaue therapeutische Wert wird zurzeit im Rahmen einer multizentrischen Studie untersucht. Die Prognose liegt bei einer 10-Jahres-Überlebensrate von ca. 87%.

Tumoren der Pinealisregion

In dieser heterogenen Tumorgruppe sind die sogenannten Keimzelltumoren am häufigsten. Germinome können mittels einer Liquorpunktion und einer Blutanalyse diagnostiziert werden und sind mit gutem Erfolg  (ca. 86%) durch Bestrahlung und Chemotherapie zu heilen. Bei diagnostischen Unklarheiten ist eine Biopsie des Tumors notwendig.
Das reife Teratom wird primär operiert.
Die übrigen Tumoren dieser Gruppe (Dottersacktumor, gemischte Keimzelltumoren, maligne Teratome, embryonale Karzinome) müssen zunächst biopsiert werden. Nach Diagnosestellung erfolgt in der Regel zunächst eine Chemotherapie, gefolgt von einer Operation und einer erneuten Chemotherapie. Dieses Therapiekonzept geht mit einer 70%igen Überlebensrate nach fünf Jahren einher.
Pineozytome können durch eine vollständige Operation geheilt werden, Pineoblastome erfordern Operation, Chemotherapie und Bestrahlung.

Andere Tumoren

Dysembryoblastische neuroepitheliale Tumoren (DNET), Gangliogliome und Harmatome gehören zu den gutartigen Tumoren. Die vollständige operative Entfernung ist regelmäßig heilend und oft auch zur Behandlung einer eventuellen Epilepsie der erste Schritt.
Choroidplexustumoren liegen typischerweise in den Ventrikeln und können operativ entfernt werden. Bei aggressiveren Varianten ist zusätzlich die Chemo- und Strahlentherapie notwendig.
Der atypische teratoid-rhabdoide Tumor (ATRT) wird in der Regel erst im Rahmen einer postoperativen feingeweblichen Untersuchung diagnostiziert und erfordert die anschließende Chemotherapie und Bestrahlung.

Spinale Tumoren

Schmerzen oder eine Körperfehlhaltung können die ersten Anzeichen für einen Wirbelsäulentumor sein.
Intramedulläre Tumoren
Tumoren, die im Rückenmark entstehen, werden als intramedulläre Tumoren bezeichnet. Häufig sind Astrozytome, Ependymome, Gangliogliome und Hämangioblastome. Auch Gefäßmissbildungen (so genannte Kavernome) kommen im Rückenmark vor.
Die Operation kann die Diagnose sichern und eventuell den Tumor entfernen.

Extramedulläre Tumoren

Extramedulläre Tumoren entstehen außerhalb des Rückenmarks und verursachen oft eine Kompression des Rückenmarks oder der austretenden Nerven. Innerhalb der harten Hirnhaut finden sich Ependymome, Schwannome (Neurinome), Gangliogliome oder Metastasen von Hirntumoren. Außerhalb der harten Hirnhaut treten Neuroblastome oder vom Knochen ausgehende Tumoren auf.
Das Ziel der Operation ist auch hier die möglichst vollständige Entfernung des Tumorgewebes und die Gewinnung einer Gewebeprobe. Bei Tumoren, die die knöcherne Wirbelsäule betreffen, muss auf die Stabilität der Wirbelsäule geachtet und eventuell ein stützendes Implantat verwendet werden.
Grundsätzlich werden auch Wirbelsäulentumoren in den oben genannten interdisziplinären Gruppen behandelt und überwacht. Durch diesen konsequenten Informationsaustausch hat die Behandlung  in den vergangenen Jahrzehnten ebenfalls bemerkenswerte Fortschritte erzielt.

Praktika & Hospitationen

Die Kinderneurochirurgie erfreut sich großen Interesses bei Medizinstudenten, Ärzten in Ausbildung und internationalen Kollegen. Um die gewünschten Hospitationen und Praktika für Sie möglichst effektiv zu gestalten, bitten wir um frühzeitige Anmeldung. Wir bitten Sie um Verständnis dafür, dass Datenschutz und Sicherheit unserer Patienten sowie Ihr eigener gesundheitlicher Schutz einen gewissen administrativen Aufwand unvermeidlich machen. Selbstverständlich sind wir Ihnen gerne behilflich bei der Abwicklung der Formalitäten, sowie der Zimmersuche und der Erlangung eines Kurzzeitausweises.

Profilbild von Prof. Dr. med. Aurelia Peraud

Prof. Dr. med. Aurelia Peraud

Sektionsleiterin Pädiatrische Neurochirurgie

Profilbild von Tobias Kreß

Tobias Kreß

Facharzt, Pädiatrische Neurochirurgie

Profilbild von Verena Mack

Verena Mack

Sekretariat pädiatrische Neurochirurgie