Kutane T-Zell-Lymphome (CTCL) sind klonale lymphoproliferative Erkrankungen die in der Regel von CD4+-T-Zellen der Haut ausgehen. Sie stellen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen dar und werden in einer besonderen EORTC-Klassifikation für kutane maligne Lymphome und in einer REAL-Klassifikation (Revised European-American-Classification of Lymphoid Neoplasms) eingeteilt. Die Entscheidung, welche der beiden Klassifikationen zu bevorzugen ist, sollte individuell getroffen werden. Grundsätzlich ist bei beiden Klassifikationen die Unterscheidung in B- und T-Zell-Lymphome.
Die EORTC-Klassifikation berücksichtigt ausschließlich primäre kutane Lymphome, das heisst Lymphome, die zum Zeitpunkt der Diagnosestellung nach abgeschlossener Durchuntersuchung keinen extrakutanen Befall aufweisen. Im Gegensatz berücksichtigt die REAL-Klassifikation sowohl nodale, als auch extranodale Lymphome mit sekundärem und primärem Hautbefall. Darüber hinaus orientiert sich die REAL-Klassifikation an der Morphologie, der Histochemie und klinischen Gesichtspunkten.
In unserer Klinik wird im Rahmen der Lymphom-Sprechstunde zunächst die EORTC-Klassifikation gewählt, da die einzelnen primären kutanen Hautlymphome dort individuell genauer betrachtet werden.
Die Diagnosestellung erfolgt zunächst durch die klinische Untersuchung mit einer ausgedehnten systemischen Durchuntersuchung, der histologisch/immunhistologischen Aufarbeitung und schließlich einer molekularbiologischen Untersuchungstechnik zum Nachweis von klonalen T-Zellen.
Das multifokale Auftreten der Hauterscheinungen lässt vermuten, dass die klonalen T-Zellen zwischen Haut und Blut zirkulieren. Tatsächlich sind mit diesen sensitiven Techniken (PCR) in der Mehrzahl der Patienten klonale T-Zellen, die mit denen in der Haut identisch sind, auch im peripheren Blut nachweisbar. Bereits in frühen Stadien der kutanen T-Zell-Lymphome wird in etwa 50 % der Fälle ein T-Zell-Klon im Blut gefunden.
Dieser sensitive PCR-Nachweis distinkter T-Zell-Klone gehört zum Routinearsenal der hiesigen Lymphomsprechstunde.

Die Behandlung kutaner T-Tell-Lymphome wird bei uns phasenadaptiert durchgeführt.
Sie beruht auf dem Einsatz von PUVA, estrakorporaler Photopherese, Radiatio, Interferon (IFN-alpha), Retinoiden, Chemotherapeutika (BCNU, Chlorambucil, Methotrexat) und deren Kombination sowie experimentellen Therapieansätzen. Dabei entspricht die PUVA-Therapie einer Therapie mit Psoralen-Tabletten zwei Stunden vor einer Bestrahlung mit UVA, kombiniert man die PUVA-Therapie mit Retinoiden spricht man von RE-PUVA.
Kombiniert man die PUVA-Therapie mit Interferon spricht man von IFN-PUVA.

Tabelle 1 zur Therapie der kutanen T-Zell-Lymphome

Stadium Therapie
Ia PUVA, Kortikosteroide, Stickstofflost, BCNU, IFN-PUVA
Ib, IIa IFN-PUVA, RePUVA, Stickstofflost, BCNU
III

Extrakorporale Photophorese

  • IFN alpha, Retinoid, Re-PUVA,
  • Methotrexat, Chlorambucil

Palliative Therapie

IV

IFN, Retinoide, systemische Chemotherapie, Radiatio, experimentelle Ansätze wie DAB-IL2, Campath in Zusammenarbeit mit der Inneren Medizin III (Prof. Döhner)

 

Die Diagnostik und Therapie von kutanen malignene Lymphomen wird in der Ulmer Universitätsklinik für Dermatologie und Allergologie seit vielen Jahren kontinuierlich durchgeführt. Es existiert eine Datenbank mit mehr als 120 nachkontrollierten Lymphom-Patienten.
Unsere Klinik ist Mitglied in der EORTC-Gruppe für kutane maligne Lymphome und somit auf dem Gebiet der Diagnostik, Therapie und der Nachsorge auf dem aktuellsten Stand.