EN-RBD-BSS Bleeding Score
Klinischer Score für seltene angeborene Gerinnungsstörungen (RBDs)
Dieses Score-System dient der Identifikation und Differenzierung von Patienten mit seltenen hereditären Koagulopathien (Fibrinogen-, FII-, FV-, FVII-, FV+VIII-, FXI- oder FXIII-Mangel).
¹ Diffuse Blutung: Mindestens 10 min Dauer und/oder erforderte medizinische Hilfe (Epistaxis/Mundhöhle); Hämatom >3cm, unproportional zum Trauma.
² Mundhöhle: Inkludiert Zahnfleisch, Zahndurchbruch, spontanen Zahnverlust, Bisse. Zahnbürsten-induziertes Bluten gilt als normal (Sputum muss blutig sein).
³ Einschränkend (Disabling): Nachweislich eingeschränkte Gelenkmotilität.
⁴ Spontan (GI): Nicht erklärbar durch Ulkus, portale Hypertonie, Hämorrhoiden oder Angiodysplasien.
⁵ Spontan (PPH): Primäre PPH ohne gynäkologische/obstetrische Geweberisse o.ä.
⁶ Definitionen für Major/Minor Surgery siehe Original-Referenzliteratur.
⁷ Mit oder ohne Adenoidektomie.
• Der Score differenziert Personen mit angeborener seltener Gerinnungsstörung (RBD) von gesunden Kontrollen.
• Ein **Cut-off-Wert von ≥ 1,5 Punkten** zeigte in der Validierungskohorte (n=492) die höchste diagnostische Güte mit einer **Sensitivität von 67,1%** und einer **Spezifität von 73,8%** für das Vorliegen einer RBD.
Rechtlicher Hinweis: Dieser Rechner dient ausschließlich zu Informationszwecken und als klinische Orientierungshilfe. Er ersetzt keine eigenständige ärztliche Beurteilung und hämostaseologische Fachdiagnostik.
Referenz:
1. Palla R, Siboni SM, Menegatti M, et al. Establishment of a bleeding score as a diagnostic tool for patients with rare bleeding disorders. Thromb Res. 2016;148:128-34.
2. Earl R. Definition of Major and Minor Surgery: A Question and an Answer. Ann Surg. 1917;65(6):799.
3. Mohsenian S, Seidizadeh O, Cairo A, et al. The genetic spectrum of rare bleeding disorders. J Thromb Haemost. 2025;23(9):2763-75.
4. Palla R, Peyvandi F, Shapiro AD. Rare bleeding disorders: diagnosis and treatment. Blood. 2015;125(13):2052-61.
5. Mohsenian S, Seidizadeh O, Palla R, et al. Diagnostic utility of bleeding assessment tools in congenital fibrinogen deficiencies. Haemophilia. 2023;29(3):827-35.
6. Peyvandi F, Palla R, Menegatti M, et al. Coagulation factor activity and clinical bleeding severity in rare bleeding disorders: results from the European Network of Rare Bleeding Disorders. J Thromb Haemost. 2012;10(4):615-21.