French TMA Score Rechner
Prädiktion eines schweren ADAMTS13-Mangels
Der French TMA Score wurde basierend auf Daten des französischen nationalen Registers für thrombotische Mikroangiopathien (TMA) entwickelt. Er dient der schnellen Identifikation einer erworbenen thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP), wenn ein ADAMTS13-Aktivitätstest klinisch nicht sofort verfügbar ist.
Interpretation des Scores:
• 0 Punkte: Niedrige Wahrscheinlichkeit für eine TTP.
• 1 - 3 Punkte: Ein schwerer ADAMTS13-Mangel (< 5% normale Aktivität) ist stark mit dem Erfüllen von mindestens einem beliebigen Kriterium (Score ≥ 1) assoziiert.
Klinischer Hintergrund:
Die Kombination aus einer ausgeprägten Thrombozytopenie (< 30 x 10⁹/L) und einer weitgehend erhaltenen Nierenfunktion (Kreatinin ≤ 200 µmol/L) ist hochgradig prädiktiv für eine TTP und hilft, diese klinisch von einem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) abzugrenzen. Der Nachweis von ANA weist zudem auf die häufig autoimmune, erworbene Genese der Erkrankung hin.
Rechtlicher Hinweis: Dieser Rechner dient ausschließlich zu Informationszwecken und als klinische Orientierungshilfe. Er ersetzt keine eigenständige ärztliche Beurteilung und labordiagnostische Sicherung (ADAMTS13-Aktivitätsbestimmung).
• 0 Punkte: Niedrige Wahrscheinlichkeit für eine TTP.
• 1 - 3 Punkte: Ein schwerer ADAMTS13-Mangel (< 5% normale Aktivität) ist stark mit dem Erfüllen von mindestens einem beliebigen Kriterium (Score ≥ 1) assoziiert.
Klinischer Hintergrund:
Die Kombination aus einer ausgeprägten Thrombozytopenie (< 30 x 10⁹/L) und einer weitgehend erhaltenen Nierenfunktion (Kreatinin ≤ 200 µmol/L) ist hochgradig prädiktiv für eine TTP und hilft, diese klinisch von einem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) abzugrenzen. Der Nachweis von ANA weist zudem auf die häufig autoimmune, erworbene Genese der Erkrankung hin.
Rechtlicher Hinweis: Dieser Rechner dient ausschließlich zu Informationszwecken und als klinische Orientierungshilfe. Er ersetzt keine eigenständige ärztliche Beurteilung und labordiagnostische Sicherung (ADAMTS13-Aktivitätsbestimmung).
Referenzen:
1. Coppo P, Schwarzinger M, et al. Predictive features of severe acquired ADAMTS13 deficiency in idiopathic thrombotic microangiopathies: the French TMA reference center experience. PloS one. 2010; 5: e10208.